Chorea Huntington (Huntington-Krankheit)

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Chorea Huntington (Huntington-Krankheit)


Die Huntington-Krankheit, auch Chorea Huntington und früher erblicher Veitstanz genannt, ist eine vererbbare Nervenkrankheit. Es handelt sich um eine fortschreitende Erkrankung, die meist zwischen dem vierten und fünften Lebensjahrzehnt ausbricht. Innerhalb von einigen Jahren kommt es zu unkontrollierten Bewegungen, Demenz und Wesensveränderungen.

Ursache für Chorea Huntington ist eine Genveränderung (Mutation) auf dem Chromosom 4. Infolge der Mutation wird das gebildete Eiweiß mit der Bezeichnung Huntingtin verändert und die Nervenzellen werden zerstört, sodass in bestimmten Hirnbereichen Nervenzellen absterben. Die Therapie besteht darin, die Symptome zu lindern. Die Erkrankung führt immer zum Tod, wobei der zeitliche Verlauf variabel ist und Jahre bis Jahrzehnte dauern kann. Die Diagnose erfolgt durch neurologische, elektrophysiologische sowie bildgebende Untersuchungsverfahren. Durch einen Gentest ist eine direkte molekulargenetische Diagnostik bei Erkrankten möglich, wodurch auch andere Krankheiten abgegrenzt werden können. Für eine genetische Vorhersagediagnostik bei gesunden Risikopersonen und eine vorgeburtliche Diagnostik (Pränataldiagnostik) gibt es strenge Richtlinien. Sie muss wohlüberlegt sein und darf nur auf ausdrücklichen Wunsch vorgenommen werden, wenn eine entsprechende psychologische Vor- und Nachbetreuung der Risikopersonen gewährleistet ist.


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Veröffentlicht von der Gesundheits-Redaktion
am 05/12/2008 14:03:00
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